¿Qué es la ELA?

Esta semana estamos viendo en muchos informativos y programas de televisión cómo un montón de famosos de todo el mundo se echan por encima un cubo de agua helada y retan a otros amigos a echarse también agua fría por encima a favor de la investigación contra la enfermedad ELA. Se trata de una iniciativa que también busca concienciar a la población de los problemas que conlleva la ELA y dar visibilidad a una serie de enfermedades consideradas ‘raras’.

Con el hashtag #Icebucketchallenge figuras como Mark Zuckerberg, Robert Downey Jr. y Jennifer Lopez ya han ayudado a concienciar sobre esta enfermedad. Steven Spielberg, Oprah Winfrey, Bill Gates, Robert Downey Jr., Taylor Swift o Justin Timberlake, Cristiano Ronaldo, Alejandro Sanz y muchos presentadores de la televisión española son otros de los personajes que también se han mojado pero…. ¿qué es la ELA?

ELA es la abreviatura de esclerosis lateral amiotrófica, también llamada enfermedad de Lou Gehrig por el jugador de los Yankees de Nueva York retirado por esta enfermedad en el año 1939. Se trata de una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular.

Hay muchas cosas que se desconocen de la ELA. No se sabe cuál es la causa ni qué factores favorecen su apararición. Tampoco se ha descubierto por qué en unos pacientes la enfermedad se acusa más rápidamente que en otros. Lo poco que se conoce es que las neuronas motoras van muriendo poco a poco y que el cuerpo de la persona se debilita, llegando a perder la capacidad para respirar.

A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas.

La ELA se describió por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcote que especificó sus características principales:

  • «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
  • «amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

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